Skórka motyla, jak nauczyć się żyć z tą rzadką chorobą
Kiedy ktoś słucha w telewizji lub czyta w gazecie o niektórych rzadka choroba Wygląda na to, że mają do czynienia z tematem, który nigdy nie dotknie ich w domu. Jednakże, chociaż częstotliwość tych warunków nie jest tak częsta, jak inne częściej spotykane, są i kiedy pojawiają się w rodzinie, rodzice nie wiedzą, jak poradzić sobie z tą sytuacją.
To jest przykład skóry motyla, rzadka choroba który jest scharakteryzowany jako zespół warunków, których genetyczne pochodzenie jest wieloczynnikowe. Wśród konsekwencji można zauważyć zmiany żywieniowe i opóźniony wzrost i wagę. Eksperci twierdzą, że z czasem pacjenci z tej rzadkiej choroby zwykle się poprawiają, dlatego zaleca się wczesną diagnozę, aby rozpocząć odpowiednie leczenie tak szybko, jak to możliwe.
Diagnoza skóry motyla
Pierwszą rzeczą, którą rodzice powinni wiedzieć o skórze motyla, jest to, że nie ma jednej typologii tej rzadkiej choroby. Od Ministerstwo Zdrowia Poniższe klasy tego stanu, zwane również Epidermolysis Bullosa, są wymienione poniżej:
- epidermolityczne lub proste bullosa epidermolysis. W takich przypadkach pęcherze znajdują się wewnątrzoponowo, tylko w komórkach warstwy podstawowej.
- EpidermolysisBullosa skrzyżowania lub skrzyżowań. Blizna tych pacjentów znajduje się na poziomie błony podstawnej.
- dermolityczna lub dystroficzna bullida epidermolysis. Pacjenci ci zwykle pokazują, że blister znajduje się poniżej błony podstawnej na poziomie włókien kotwiczących.
Do diagnozy wszystkich z nich pierwszy krok badanie lekarskie Powinien być wykonywany we wszystkich dermatozach obecnych u noworodków, które charakteryzują się obecnością pęcherzy i erozji. Lekarze przeprowadzą wywiad z rodzicami, aby poznać historię ich rodziny, leki przyjmowane przez matkę w czasie ciąży lub noworodka, istnienie zakażeń w czasie ciąży lub noworodka itp.
Pojawi się również badanie kliniczne zlokalizować zmiany, zajęcie błony śluzowej lub zaistnienie infekcji. Jako test komplementarny, zawsze wykonuje się biopsję skóry, uzyskując wystarczającą ilość skóry do konwencjonalnych badań immunohistochemicznych, immunofluorescencji i mikroskopii elektronowej.
Aby wykryć ich wczesną obecność, w ostatnim czasie specjaliści stawiają na diagnozę prenatalną, aby to wykryć uczucia zanim urodzi się dziecko. W szczególności w przypadkach, w których występuje epiderma Bullosa, zaleca się wykonanie niektórych z tych badań:
- biopsja skóry płodu
- Diagnostyka przedimplantacyjna
- USG prenatalne
Ewolucja i leczenie
Jak już powiedziano, rokowanie pacjentów z bulwą epidermolizą jest dobre, a wraz z upływem czasu ich standard życia znacznie się poprawia dzięki zabiegom. Dlatego ważne jest, aby wykryć je na czas, aby złagodzić objawy, które charakteryzują tę chorobę. Wśród najczęściej używanych technik:
- Opatrunki na pęcherzach, aby złagodzić ból i promować gojenie.
- zabiegi chirurgiczne w celu usunięcia pęcherzy w przypadkach, gdy ich obecność jest bardziej uciążliwa.
- Stosowanie ściągających balsamów i miejscowych antybiotyków, takich jak kwas fusydowy, mupirocyna lub gentamycyna.
- Monitorowanie masy i wielkości najmniejszych w celu kontrolowania skutków ubocznych w najmniejszych związkach z ich masą.
- Zabiegi z użyciem środków przeciwbólowych w celu uniknięcia bólu spowodowanego obecnością pęcherzy w skórze właściwej dzieci.
- Zastąpienie elementów, które zostały utracone w przypadkach takich jak niedokrwistość.
Damián Montero
